pj综合征是什么意思?

2019-03-10 23:23 来源:365betribo88
医学会
pj综合征是什么意思?
PJ综合征,又称息肉主等离子体综合征是一种罕见的遗传性良性疾病有三个主要临床特征:家族史,多发性息肉色素沉着和皮肤的胃肠道。
具有黑斑的息肉综合征本身并未显示出特定的症状。患者经常去看医生,反复发作腹痛,腹胀,便血或皮肤黑斑。
它可以根据其三个主要临床特征来诊断:皮肤和粘膜色素沉着,许多胃肠息肉和家族史。
首先,嘴唇,不往往比着色斑,皮肤或分布在这样的颊粘膜周围粘膜越高,食指末端,可以是白色粘染料消失。随着年龄的增长逐渐变深,年轻人逐渐变得更加明显
其次,息肉,息肉分布广泛,胃肠道,可能会发生空肠和回肠的更一般的一部分,所述病理可以是错构瘤和腺瘤,通过胃肠造影息肉可以确诊。。
然而,作为一个息肉增长,息肉发展炎症,腹痛,腹胀,肠梗阻,扭转的并发症状的序列,如肠粘连和胃肠道出血。
第三,家庭。
黑斑息肉综合征是一种常染色体显性遗传病,具有单一的多功能遗传传播。同一家庭中有很多人,也可能是零星的案件。